Zaujímavosti z histórie

Dávid a Goliáš

Všetci poznáme slávny mýtický príbeh Dávida a Goliáša. Aj keď je historickosť týchto dvoch biblických postáv predmetom diskusií, je celkom možné, že Goliáš mohol mať akromegáliu.(1) V kapitole 17 Prvej knihy Samuelovej sa hovorí, že Filištínci poslali svojho najlepšieho bojovníka Goliáša, aby bojoval proti židovskému bojovníkovi. O tom, kto vyhrá vojnu, mal rozhodnúť výsledok tohto duelu. Text hovorí, že „pri pohľade na tohto muža všetci Izraeliti utiekli a boli plní strachu“. Bol mohutný, silný a mal neuveriteľne robustný vzhľad.

Podľa biblického textu mal výšku „šesť lakťov a rozpätie“, teda asi 270 cm. Je zaujímavé, že ho tiež vždy sprevádzal niekto, kto niesol jeho štít. Mladý pastier Dávid sa rozhodol čeliť Goliášovi, vybavený palicou a prakom postúpil do údolia bez toho, aby zabudol na pár kameňov. Keď ho Goliáš videl prichádzať, zakričal na neho: „Som pes, aby si ku mne prišiel s palicami?“ To je trochu čudné, pretože Dávid držal iba jednu palicu. Dávid zabíja svojho súpera prakom, kameň odhodí s presnosťou doprostred čela. Goliáš sa nemohol vyhnúť tomuto kameňu, a tak bol gigant porazený. V prospech diagnózy akromegálie hovorí nielen mohutný Goliášov vzhľad, ale aj možné zúženiu zorného poľa (hemianopsia) – Goliáša vždy sprevádzala osoba. Bolo by možné, že kvôli jeho poruche zraku táto osoba ukazovala Goliášovi cestu, a pomohla mu tak dole z kopca? Ďalší detail: Goliáš vyslovil s „palicami“, teda slovo v množnom čísle, no Dávid prišiel iba s jednou palicou.

Nakoniec, ako je možné, že taký mocný bojovník nemôže uniknúť kameňu, ktorý je doňho hodený síce veľkou rýchlosťou a presnosťou, ale na otvorenom priestranstve, kde je jeho súper sám a pred ním? Ak si uvedomíme tieto príznaky, je veľmi reálne predstaviť si fakt, že Goliáš trpel akromegáliou s poruchou vízu, čo ho v súboji s Dávidom veľmi znevýhodnilo.

Začiatok reálnych dejín akromegálie možno datovať do hlbokého neolitu.(2) Nález troch kostných fragmentov (humerus, tibia, femorálny stredný driek) objavený Georgeom Vacherom de Lapougenom v roku 1890 v sedimente mohylového pohrebiska z bronzovej doby môže patriť jednému z najväčších ľudí, o ktorých je známe, že existujú. Z veľkosti jednotlivých kostí sa nálezca domnieval, že tento človek mohol byť vysoký 350 cm.

Staroveký Egypt

Prvým prípadom akromegálie v lekárskej literatúre býva označovaný faraón Sanakht (tiež Hor-Sanakht), ktorý vládol počas tretej dynastie Starej ríše Egypta okolo roku 2700 pred naším letopočtom.(2) Pozostatky kostry, ktorá sa našla v roku 1901 v honosnej hrobke Mastaba K2 neďaleko egyptského Beit Khallaf, patrili veľmi vysokému mužovi s odhadovanou výškou 187cm (na to obdobie bol veľmi vysoký, keďže priemerný človek dosahoval výšku 160 cm). Dlho neexistoval konsenzus, či ide o akromegáliu, alebo gigantizmus.

Tím expertov na čele s paleontológom Francescom M. Galassim a egyptológom Michaelom E. Habichom v roku 2017 tento prípad prehodnotil a následne publikoval závery v The Lancet s tým, že údajné pozostatky faraóna Sanakhta sú jednoznačne najstarším známym, vedecky potvrdeným prípadom gigantizmu na svete.

Zrejme prvým akromegalikom bol podľa fyziognomických zmien tváre zachytených na dobových reliéfoch a sochách pravdepodobne faraón Achnaton (Amenhotep IV.), vládca Egypta 18. dynastie okolo rokov 1351 – 1331 pred naším letopočtom. Bol známy ako náboženský reformátor a zakladateľ hlavného mesta Achetaton. Bol to „faraón revolucionár“, „kacírsky kráľ“ a „ chorobný fanatik“. Do dejín nevošiel ako Amenhotep IV. („Amón je spokojný“), lebo v šiestom roku vlády sa tohto mena vzdal a premenoval sa. Nakoniec uprel Amónovi aj ostatným bohom s výnimkou nového boha Atona božstvo.

Staroveký Rím

Skúmaním dejinných udalostí môžeme naraziť v staroveku a stredoveku na ďalšie možné prípady akromegálie. Pri „diagnóze“ sa môžeme oprieť jedine o umelecké stvárnenia jednotlivcov, teda sochy, reliéfy či maľby. Takto s veľkou pravdepodobnosťou môžeme vyhlásiť, že akromegáliu pravdepodobne mal rímsky cisár Maximinus Thrax (Maximinus I.), ktorý vládol Rímskej ríši v rokoch 235 – 238, a tradične sa pokladá za prvého vojenského cisára. S jeho príchodom k moci sa začalo v rímskych dejinách dlhé obdobie politickej nestability a hospodárskeho úpadku, ktorému sa obvykle hovorí kríza tretieho storočia.

Ani Nový svet nebol v dávnoveku ušetrený od tohto raritného ochorenia.(2) Nedávne archeologické nálezy starodávnej keramiky z Peru z obdobia predinkovskej mochickej kultúry (datované na obdobie 0 – 200 nášho letopočtu) vykreslili obraz možnosti, že niektorí ľudia na týchto portrétoch skutočne mali akromegalické znaky.

Habsburgovci

Veľmi presvedčivými črtami akromegálie sa môže pochváliť posledný španielsky, neapolský a sicílsky kráľ z rodu Habsburgovcov Karol II., prezývaný El Hechizado (Očarovaný), ktorý vládol v Madride v rokoch 1661 – 1700.(2) Jeho portrét, ktorý namaľoval slávny španielsky barokový maliar Juan Carreño de Miranda jednoznačne poukazuje na akromegaloidné rysy.

Novodobé zmienky o akromegálii

Prvá novodobá zmienka o pacientke s možnou akromegáliou sa datuje do obdobia 16. storočia, keď holandský lekár Johannes Wier opísal správu o stretnutí sa so ženou „gigantického“ vzrastu, ktorá sa živila cestovaním po mnohých regiónoch, aby predviedla svoju postavu.(3, 5) Vo svojom spise Medicarum observationum publikovanom v roku 1567 Wier píše, že „od narodenia do dvanásteho roku bola malá, ale keď dovŕšila štrnásty rok a už nejaký čas mala menštruáciu, náhle sa táto zastavila a ona sa začala zväčšovať, úmerne sa jej sformovali údy“.

O dvesto rokov neskôr francúzsky lekár a chirurg Nicolas Saucerotte opísal prípad 39-ročného muža, ktorý s najväčšou pravdepodobnosťou trpel akromegáliou. V roku 1772 vo svojej práci nazvanej Singulárne zväčšenie veľkosti kostí u 39-ročného muža uviedol progresívne zväčšenie obvodu kostí a lebiek, prognatizmus, hypertrofiu rúk a nôh. Na prelome 18. a 19. storočia sa táto choroba začala spoznávať bez toho, aby sa vedelo, čo ju spôsobilo. V roku 1822 francúzsky dermatológ Jean-Louis-Marc Alibert dal ochoreniu meno „Scrofula Giant Syndrome“. V roku 1864 ho taliansky neurológ Andrea Verga pomenoval „Prosopo-ectasia“, čo znamená v preklade zväčšenie tváre. Verga, podobne ako Johannes Wier takmer 300 rokov pred ním, stretol ženu s akromegáliou a toto stretnutie opísal v publikácii s názvom Singular case of prosopoectasi publikovanej v roku 1864. Okrem iného sa tu píše: „Neprimeraná veľkosť tváre bola takmer desivá, túto ženu prezývali veľká tvár. Keď ma zbadala, ako sa na ňu pozerám, povedala mi, že nie vždy bola škaredá a kedysi sa podobala na iné dievčatá.“

O pätnásť rokov neskôr, v roku 1877, urobil francúzsky lekár Henri Henrot rovnaké pozorovanie. Pri pitve pacienta, ktorému sa vtedy hovorilo „gigantizmus“, našiel nádor v selárnej oblasti. V tom istom roku taliansky lekár Vincenzo Brigidi vykonal pitvu herca trpiaceho gigantizmom a ako prvý preskúmal mikroskopom tento nádor hypofýzy.

Klinický opis choroby a samotný názov akromegália sa pripisuje francúzskemu lekárovi Pierrovi Marie, ktorý bol žiakom slávneho Jeana-Martina Charcota.(4, 5) Pierre Marie sa na žiadosť svojho mentora stretol v Pitié-Salpêtrière s dvoma pacientmi trpiacimi akromegáliou a opísal ich ochorenie v publikácii v roku 1886. O prvej pacientke vo veku 37 rokov píše: „Bolo to v dvadsiatich štyroch rokoch, keď sa jej náhle zastavila menštruácia a všimla si náhly nárast rúk. V tom čase prešla zmenami aj jej tvár … takže keď pacientka išla domov, nikto z jej príbuzných ju nemohol spoznať. Celé chodidlá vrátane prstov na nohách sú veľké. Aj keď sa prsty na nohách zväčšili, zachovali si svoj tvar, nedochádza k skutočnej deformácii, ich vzhľad je jednoduchý ako vzhľad veľmi vysokého človeka … Jazyk je zväčšený … Zrak je tiež chybný … Horná časť lebky má takmer rovnakú veľkosť ako koniec brady. Dolná čeľusť je dobre vyvinutá.“

Opis druhého pacienta vo veku 54 rokov okrem iného obsahoval: „Okraje očných jamiek sú veľmi silné, rovnako ako čelné eminencie. Nos je veľký. Dolná čeľusť je veľmi silná.“ Pierre Marie prvý navrhol, aby sa tento stav nazýval akromegália, keďže ochorenie je charakterizované hypertrofiou rúk, nôh a tváre.

O rok neskôr, v roku 1887, litovský lekár Oskar Minkowski potvrdil, že vo všetkých postmortem štúdiách s pacientmi s akromegáliou sa objavuje zväčšenie hypofýzy. Zostala nezodpovedaná len jedna otázka – či sú akromegália a gigantizmus dva odlišné stavy, alebo ide o dve formy tej istej choroby. Pre Pierra Marie a jeho spolupracovníkov to bola prvá možnosť. Gigantizmus bol považovaný za prehnaný variant normálneho vývoja, zatiaľ čo akromegália za patologický stav. V roku 1891 sa škótsky lekár Daniel John Cunningham priklonil k dvom formám tej istej choroby. Aby dospel k tomuto záveru, študoval kostru írskeho muža zvaného Cornelius Magrath, ktorý bol vysoký 2,26 metra. V nasledujúcich rokoch dospeli mnohí ďalší vedci k rovnakým záverom ako Cunningham, Ukázalo sa, že obe poruchy majú rovnakú patogenézu, ale choroba sa líši v závislosti od veku, v ktorom sa vyskytla.

Írsky obor

Ešte jedna dôležitá udalosť. Charles Byrne (1761 – 1783) alebo „The Irish Giant“ bol v 80. rokoch 20. storočia v Londýne kvôli svojej vysokej postave považovaný za kuriozitu. Niektoré záznamy hovoria o výške 249, respektíve 254 cm, ale kostrové dôkazy dokazujú, že meral viac ako 231 cm. Byrne žil v Londýne v rovnakom čase ako vynikajúci chirurg a anatóm John Hunter, ktorý mu ponúkol, že vopred zaplatí za jeho mŕtvolu. Po Byrnovej smrti Hunter vypreparoval jeho kostru a následne ju vystavil v Hunterianskom múzeu na Royal College of Surgeons v Londýne (kde je vystavená takmer dve storočia). Známy americký chirurg Harvey Cushing študoval v roku 1909 kostru tohto známeho írskeho obra a zistil, že Byrne mal nádor hypofýzy na základe zväčšenej hypofýzy. O mnoho rokov neskôr, v roku 2011, britskí a nemeckí vedci určili príčinu Byrneho gigantizmu. Extrahovali DNA z jeho zubov a zistili, že má vzácnu mutáciu v géne AIP, ktorý sa podieľa na nádoroch hypofýzy.

Vedci tiež prišli na to, že túto súčasnú mutáciu niesli aj štyri súčasné rodiny žijúce v Severnom Írsku, ktoré mali v minulosti podobné poruchy hypofýzy. Z toho usúdili, že Byrne a tieto rodiny mali spoločného predka asi pred 57 až 66 generáciami (teda pred 1 425 až 1 650 rokmi).

Akromegália vo filme a športe

V novodobých dejinách sa s akromegáliou stretávame pomerne často, dokonca častejšie, než si myslíme. Veľakrát si to ani neuvedomujeme. Vo filmoch sa záporné postavy a monštrá často obsadzujú hercami s akromegáliou. Jedným z nich bol určite herec a ikona hororových filmov Rondo Hatton (1894 – 1946).

V športe, najmä v zápasení, boxe alebo americkom wrestlingu nájdeme mnoho zápasníkov s týmto raritným ochorením. Z mnohých borcov možno spomenúť profesionálneho zápasníka menom André the Giant (1946 – 1993) alebo wrestler Dalip Singh Rana (*1972), známy ako „The Great Khali“. Akromegáliu mal aj ruský skladateľ neskorého romantizmu a klavírny virtuóz Sergej Vasilievič Rachmaninov (1876 – 1943).

Na záver spomeniem rozprávkovú postavu Shreka, ktorého predlohou bol francúzsky zápasník Maurice Tillet (1903 – 1954). Maurice sa údajne narodil v roku 1903 v St. Peterburgu, do 17 rokov vyzeral celkom normálne, ale potom začal neprimerane rásť. Vraví sa, že sa chcel stať básnikom, mal krásny vnútorný svet a plynule ovládal 14 jazykov. Od roku 1937 začal profesionálne zápasiť vo wrestlingu, pričom tento „francúzsky anjel“, ako ho nazývali, ľudí doslova hypnotizoval. Na jeho predstavenia sa chodilo pozrieť niekedy viac ako tridsaťtisíc divákov. Zomrel 23. septembra 1954 v Chicagu, pričom pred smrťou dal súhlas s tým, aby vytvorili posmrtnú masku jeho podobizne, ktorá sa stala podkladom na vytvorenie kultovej postavičky Shreka.

Článok “História akromegálie“ bol publikovaný v časopise Acromegaly News. Vydavateľ We Make Media Slovakia s.r.o., Bárdošova 2/A, 831 01 Bratislava. Kompletný archív časopisu na: Acromegaly News | Library | World MedNet

Autor: MUDr. Peter Vaňuga, PhD.